Neuralgia do Trigêmeo

A neuralgia do trigêmeo ou também classicamente chamada de nevralgia trigeminal, é um tipo de síndrome dolorosa caracterizada por dor no rosto principalmente como um choque elétrico ou dor em fortes pontadas. Ocorre em geral apenas em uma região da face em um dos lados e se confunde muito com dor nos dentes ou de origem dentária. É descrita pelas pessoas que já a apresentam como a pior dor imaginável e ocorre em uma região muito sensível e densamente inervada que é a face. Causa profundo sofrimento e faz com que a pessoa pare tudo o que está fazendo pelas fortes rajadas de dor na face.

Sintomas e características da Neuralgia Trigeminal

Além dos nomes já conhecidos a neuralgia do trigêmio, também chamada de tic douloureux (do Francês), é uma condição de dor crônica que afeta o trigêmio ou quinto nervo craniano, um dos nervos mais denso e ramificados de todo o corpo e inerva a região da face. A Neuralgia do Trigêmio é uma forma de dor neuropática (dor por disfunção ou lesão de um nervo). A forma típica ou “clássica” do distúrbio causa dor extrema, esporádica, queimação repentina ou dor facial semelhante a choque que dura de alguns segundos a até dois minutos por episódio. Esses ataques podem ocorrer em rápida sucessão, em surtos que duram até duas horas. Existe também a chamada a forma “atípica”, bem menos comum, caracterizada por dor constante, queimação e pontadas de intensidade um pouco mais baixa do que a forma clássica. Ambas as formas de dor podem ocorrer na mesma pessoa, às vezes ao mesmo tempo. A dor por ser de forte intensidade, causa extremo desconforto, sofrimento e medo de haver a dor, sendo assim motivo frequente de restrição de atividades e drástica perda na qualidade de vida. A neuralgia do trigêmio ocorre com mais frequência em pessoas com mais de 50 anos e aumenta sua incidência em idades mais avançadas, embora possa ocorrer em qualquer idade, muito raramente na infância. A incidência de novos casos é de aproximadamente 12 por 100.000 pessoas por ano; o distúrbio é mais comum em mulheres do que em homens.

O Diagrama acima mostra as idades de maior incidência da neuralgia trigeminal em vermelho (Pain Research & Management 6(3):156-65, 2001)

Diagnóstico (baseado em sintomas)

O diagnóstico da neuralgia do trigêmio é baseada em sintomas e consequentemente em critérios clínicos sendo os três critérios principais:

⦁ Dor restrita ao território de uma ou mais divisões do nervo trigêmio;
⦁ Surtos súbitos de dor, muito intensos e de curta duração (entre 1 segundo e 2 minutos, mas geralmente alguns poucos segundos) e descritos como um “choque” ou uma “sensação elétrica”;
⦁ Dor desencadeada por estímulos ou toques na face ou na boca e dentes; estímulos que normalmente não causam dor.

A dor com essas características é descrita como “paroxística” (surtos rápidos e curtos que passam em alguns segundos e voltam) mas também é iniciada por um toque ou brisa na face, boca ou nos dentes. Esse tipo de dor em choque que ocorre após um “gatilho” é particularmente relatada por até 99% dos pacientes, sendo assim considerada praticamente indicativa do diagnóstico de neuralgia do trigêmio.

Nervo Trigêmeo

O nervo trigêmeo é um dos 12 pares de nervos cranianos que estão ligados diretamente ao cérebro ou tronco cerebral. O nervo tem três ramos que conduzem as sensações das partes superior, média e inferior da face, bem como da cavidade oral, até o cérebro. O nervo trigêmeo é o principal nervo da face e sua função primordial é veicular toda a sensibilidade desde o topo da cabeça, toda a face e a maior parte da boca e língua. Mas é anatomicamente o quinto nervo craniano (V em algarismo romano) e é um nervo misto pois possui funções sensoriais e motoras.

Existem três divisões do nervo trigêmeo:

⦁ Divisão oftálmica ou primeira divisão (V1)

⦁ Divisão maxilar ou segunda divisão (V2)

⦁ Divisão mandibular ou terceira divisão (V3)

 

O ramo oftálmico é a primeira divisão do nervo trigêmio. É um nervo puramente sensorial que carrega estímulos de dor, tato e temperatura da córnea, das pálpebras superiores e fronte e até o vértice da cabeça. Também é responsável por veicular fibras nervosas simpáticas ao corpo ciliar, glândulas lacrimais, córnea e conjuntiva do olho e cavidade nasal.

A divisão maxilar do nervo trigêmio (V 2) é puramente sensorial que carrega impulsos do meio da face, maçã do rosto até perto da orelha. Importante lembrar que a divisão maxilar leva sensibilidade para a arcada dentária superior e gengiva.

O último dos três ramos do trigêmeo é a divisão mandibular (V 3). Como o maior componente do trigêmio, ele carrega estímulos sensoriais e motores. Os ramos motores correspondem aos músculos que se originaram do primeiro arco faríngeo. Os ramos sensoriais suprem o terço inferior da face, queixo, boca, arcada dentária inferior e gengiva. 

 
nervo trigêmeo
A figura acima mostra o território de inervação sensitiva de cada divisão do nervo trigêmio: Primeira divisão (V1) ou Oftálmica, Segunda Divisão (V2) ou Maxilar, Terceira divisão (V3) ou Mandibular.

Sintomas

A dor da neuralgia do trigêmeo afeta mais frequentemente a região maxilar ou mandibular na face correspondente a 2a e 3a divisões do nervo trigêmeo, sendo o lado direito da face mais frequentemente. Mais de um ramo nervoso pode ser afetado pelo distúrbio. Raramente, ambos os lados da face podem ser afetados em momentos diferentes em um indivíduo, ou ainda menos comum que seja ao mesmo tempo. A neuralgia trigeminal bilateral (ambos os lados) é rara e chama atenção para uma possível doença neurológica subjacente ou um distúrbio não neurológico que afete o crânio. A incidência de neuralgia do trigêmio é maior entre as mulheres do que entre os homens e aumenta com a idade, sendo bem mais frequente após os 60 anos de idade.


Muitas formas de dor facial foram associadas à neuralgia do trigêmeo, mas provavelmente são entidades distintas, às vezes incluídas na categoria de “dor facial atípica” ou “neuropatia trigeminal dolorosa”. Parte de trás do couro cabeludo, a orelha externa (com exceção do trago) e a pele que recobre o ângulo da mandíbula não são inervados pelo nervo trigêmio e não são locais de dor devido à neuralgia do trigêmeo; a dor nessas áreas sugere outra doença e deve ser investigada de modo diverso.

A dor da neuralgia do trigêmeo pode ser desencadeada por gestos comuns da vida diária, e os gatilhos estão em pequenas áreas de pele como por exemplo, o toque de um guardanapo ou tecido no lábio superior ou até mesmo uma brisa fluindo em uma área sensível da face. A localização da dor nem sempre é concordante com o local de um gatilho sensorial. Por exemplo, estímulos dentro e ao redor do lábio inferior podem induzir dor na têmpora, ou gatilhos sensoriais nas partes laterais do nariz podem induzir uma dor semelhante a um choque que se irradia para a fronte ou lábio superior.

Diversos são os gestos do dia a dia que podem desencadear a dor: Falar, lavar o rosto, mastigação, escovar os dentes, enxugar o rosto com uma toalha, comer ou engolir, tomar líquidos principalmente gelados, barbear-se, aplicar maquiagem, pentear o cabelo ou lavar o cabelo, assoar o nariz, tocar suavemente o rosto, abrir ou fecha a boca, mover a cabeça, bocejar, pronuncia letras labiais ou elevar a voz, rir e até movimentos dos olhos e da língua ou mais raramente flexionar o tronco para frente. Em geral as pessoas relatam algum gatilho como os citados acima e isso chama a atenção para o diagnóstico.

O exame de neuralgia do trigêmeo inclui a observação da face enquanto o paciente está sentado e completamente imóvel. Com um paroxismo espontâneo de neuralgia do trigêmeo, o médico pode notar um piscamento ou um pequeno movimento da boca do qual o paciente não percebe. Mais raramente, durante um ataque de dor, pode ocorrer uma contração forte dos músculos faciais. O exame sensorial da face geralmente não é revelador, ou seja não se percebe facilmente alterações sensitivas na face de que apresenta neuralgia, mas podem ser encontradas áreas de discreta redução da sensibilidade (hipoestesia leve).

dores no nervo trigêmeo
Localização mais comum de dor na neuralgia trigeminal marcadas na face deste modelo que ocorrem frequentemente nas áreas em amarelo e principalmente em vermelho.

Como diferenciar a Neuralgia Trigeminal de Disfunção têmporo-mandibular (DTM)

Os sintomas da neuralgia do trigêmeo foram descritos acima e são muito diferentes da DTM. A Disfunção têmporo-mandibular é uma disfunção na Articulação Têmporo-mandibular, ou seja, a articulação que faz a abertura da boca e pode ser palpada facilmente colocando um dedo logo a frente do ouvido com a boca fechada e abrir a boca lentamente que será perceptível a movimentação o da mandíbula junto à própria articulação.

Já a DTM é a disfunção na ATM. Essa pode causar dor local ou limitação ao tentar abrir a boca ou mesmo haver estalos ou crepitação nesse movimento. Quando a dor torna-se crônica na DTM pode se irradiar para locais na face e na região das têmporas. Mas a dor em geral é continua e mal localizada, enquanto a dor trigeminal é bastante aguda e em caráter de choque.

A DTM pode ser causada por má postura ou maus hábitos como ficar mordendo os lábios ou a bochecha apoiar a mandíbula nas mãos, morder objetos ou pontas de caneta e até mesmo roer as unhas. Pode ser desencadeada por traumas na mandíbula ou ainda doenças inflamatório das articulações como artrite na ATM

Como diferenciar a Neuralgia Trigeminal de uma dor de dente

Embora a dor de dente possa ser muito dolorida e cause um grande transtorno até que seja resolvida, é muito diferente da neuralgia trigeminal que é uma das dores mais intensas descrita no ser humano.

Em geral a simples dor de dente advém de uma inflamação em um ou mais dentes e tende a ser localizada e contínua. Quando o dente em questão é tocado pode desencadear a dor ou mesmo fica sensível ao toque. Já a neuralgia trigeminal, que pode ser desencadeada por um toque no dente ou nos dentes de uma arcada dentária mas a dor é em geral na face mas pode incluir os dentes, mas não ser localizada especificamente em um dos dentes.

A inflamação que causa a dor de dente também pode ocasionar inchaço no rosto ou mesmo na gengiva e criar gânglios inflamatórios palpáveis e dolorosos na região do pescoço logo abaixo da mandíbula ou mesmo próximo à orelha, quando se trata de um abcesso dentário. Já a neuralgia do trigêmio não causa inchaço no rosto ou na boca, embora a pessoa que sente a dor trigeminal possa ter a sensação que o rosto está inchado. Normalmente uma outra pessoa ou um profissional examinando o local não verá inchaço quando for neuralgia trigeminal, pos pode ver quando for dor de dente ou abcesso dentário.

Causas e Tipos

Três tipos de neuralgia do trigêmeo foram descritos:

⦁ Neuralgia do Trigêmeo Clássica: é a mais comum, causada pela compressão vascular intracraniana da raiz do nervo trigêmeo. O vaso responsável geralmente é a artéria cerebelar superior, que induz alterações morfológicas e funcionais na raiz do nervo trigêmeo adjacente. Admite-se que haja fatores individuais predisponentes para o desenvolvimento da neuralgia trigeminal e que o contato repetido do vaso com o nervo possa, em indivíduos com essa predisposição precipitar a neuralgia.

Muitos pacientes apresentam compressão do nervo trigêmeo por um vaso sanguíneo próximo a área onde o nervo penetra no cérebro. Admite-se que até 15% da população exibem tal compressão do nervo por um vaso, no entanto, apenas poucos desenvolvem neuralgia do trigêmeo propriamente dita. Existem casos familiares de neuralgia trigeminal e estudos que mostraram alterações genético-familiares em canais iônicos, o que reforça essa hipótese, mas claramente a maior parte dos casos são únicos nas famílias.


⦁ Neuralgia trigeminal idiopática, na qual nenhuma causa aparente de distúrbio do nervo pode ser encontrada, é responsável por aproximadamente 10% dos casos. Em geral está incluída no primeiro tipo pela maior parte dos autores.

⦁ Neuralgia Trigeminal Secundária, que explica em aproximadamente 15% dos casos, é atribuível a uma doença neurológica a ser diagnosticada, como esclerose múltipla ou um tumor no ângulo cerebelopontino, que comprime a zona de entrada da raiz do nervo trigêmio junto ao tronco cerebral ou de outra forma comprime o nervo em seu curso extracraniano.

As características clínicas da neuralgia do trigêmeo clássica e secundária são semelhantes, embora os pacientes com neuralgia do trigêmeo secundária sejam geralmente mais jovens, mais propensos a ter perda sensitiva na face e a ter dor bilateral.

Uma vez que as três formas de neuralgia trigeminal podem ser clinicamente indistinguíveis, a ressonância magnética encefálica para descartar outras doenças ou detectar causas secundárias (esclerose múltipla e tumores cerebelopontinas) é aconselhável no momento do diagnóstico inicial. Estudos recentes mostraram variantes raras em genes que codificam canais iônicos dependentes de voltagem em pacientes com história familiar de neuralgia trigeminal clássica ou idiopática, mas a frequência e a importância clínica desse achado não são conhecidas.

Em 15% dos pacientes com ataques de dor típicos, a neuralgia do trigêmio é causada por esclerose múltipla ou por tumores benignos no ângulo cerebelopontino. O risco de neuralgia do trigêmeo é 20 vezes maior entre os pacientes com esclerose múltipla, pois em comparação com a população em geral, a prevalência de neuralgia trigeminal nesses pacientes está entre 2 a 5% dos pacientes. A neuralgia do trigêmeo relacionada à esclerose múltipla é atribuída a desmielinização no tronco cerebral, ou seja no fascículo do trigêmeo.

Ocasionalmente, a neuralgia do trigêmeo se manifesta como uma síndrome clinicamente isolada em pacientes com esclerose múltipla; a idade de início da esclerose múltipla é maior para esses pacientes do que para aqueles que apresentam outras formas de esclerose múltipla. Um estudo de neuroimagem mostrou associação entre compressão neurovascular e neuralgia do trigêmio relacionada à esclerose múltipla, sugerindo que ambos os mecanismos podem coexistir.

A frequência desse mecanismo duplo não é conhecida, mas tem implicações para o tratamento. O tratamento farmacológico da dor da neuralgia do trigêmio em pacientes com esclerose múltipla é desafiador pois frequentemente são necessárias doses mais altas nesses pacientes e assim são mais frequentes seus efeitos colaterais, agravamento dos sintomas da esclerose múltipla, como fadiga e ataxia (desequilíbrio) em geral limita muito o tratamento. Série de casos indica que procedimentos cirúrgicos para reduzir a compressão vascular tendem a ser menos eficazes em pacientes com neuralgia do trigêmeo causada por esclerose múltipla do que em pacientes com neuralgia do trigêmeo clássica. O que faz sentido pois conforme comentado acima, pois pressupõe um mecanismo duplo, o que a descompressão neurovascular não combate plenamente. Ou seja, em pacientes com neuralgia trigeminal relacionado a esclerose múltipla, estão indicados métodos percutâneos (veja abaixo).

Raramente tumores no ângulo cerebelopontino que comprimem a raiz do nervo trigêmio podem causar neuralgia do trigêmeo. Mas as lesões tumorais mais frequentemente associadas incluem neuromas acústicos,
meningiomas, cistos epidermóides e colesteatomas.

Curiosamente, os neuromas do trigêmio (que são ainda mais raros) não estão associados à neuralgia do trigêmeo. Em uma análise de dados em vários estudos colocados em conjunto, incluindo quase 250 pacientes com neuralgia do trigêmio, os tumores foram a causa em 20 pacientes (8%), mas a maior parte dos tumores desta região não cursa com dor semelhante a neuralgia trigeminal, e sim outros sintomas. De qualquer modo, a compressão do nervo trigêmeo por tumores induz a desmielinização focal da raiz do nervo trigêmeo, desencadeando a mesma geração de descargas de alta frequência em axônios desnudados que ocorre na compressão vascular do nervo. Tumores malignos infiltrativos também podem causar degeneração axonal, resultando em hipoestesia em regiões da face e dor persistente.

Neuropatias do trigêmeo devido a traumatismo ou doenças reumatológicas, como lúpus eritematoso sistêmico e esclerodermia, podem se manifestar com dor paroxística mimetizando neuralgia do trigêmeo, mas essas associações são bastante raras. A neuropatia do trigêmeo, nesses casos, pode começar com dor paroxística unilateral, mas a perda sensorial uni ou bilateral logo se desenvolve em regiões da face com dor contínua, um distúrbio frequentemente denominado neurite ou neuropatia do trigêmeo.

Trauma facial, procedimentos odontológicos ou cirurgia maxilofacial podem danificar ramos do nervo trigêmeo, causando dor com características semelhantes a pontadas, choque elétrico ou queimação. No entanto, os ataques de dor têm uma duração mais longa do que os paroxismos da neuralgia do trigêmeo, e a maioria dos pacientes também descreve uma dor intensa contínua sem zonas de gatilho sensoriais específicas.

Compressão neurovascular na Neuralgia do Trigêmio Clássica

Nas últimas décadas, a forma clássica de neuralgia do trigêmio foi revelada por meio do trabalho de diversos autores entre eles, Peter Jannetta, sendo sugerido que a compressão da raiz do nervo trigêmio por um vaso sanguíneo,  mais frequentemente uma artéria pudesse explicar pelo menos parte do mecanismo da doença. Assim, na época, foi proposta uma técnica microcirúrgica de descompressão por meio de cirurgia microvascular intracraniana que pudesse oferecer uma cura em potencial para a neuralgia do trigêmio. Assim, em pessoas com uma predisposição pessoal que apresente compressão da porção sensitiva do nervo trigêmio, próximo à zona de entrada de sua raiz no tronco cerebral pode desenvolver ao longo da vida sintomas de neuralgia trigeminal.

Nesses casos a raiz do nervo trigêmio, mais especificamente em sua porção pontina, pode ser comprimida por um pequeno ramo arterial adjacente da artéria basilar, mais frequentemente a artéria cerebelar superior. No entanto, o simples contato entre o nervo e uma estrutura vascular não parece ser suficiente para causar ou explicar o distúrbio. Para atribuir o distúrbio à compressão neurovascular, idealmente deve ser demonstrado que o vaso anômalo induz alterações anatômicas na raiz do trigêmio, como distorção ou atrofia.

O achado mais característico na operação é uma pequena artéria tortuosa ou alça arterial colidindo com o aspecto medial da raiz do trigêmio em sua zona de entrada, causando deslocamento lateral, distorção, achatamento ou atrofia da raiz do trigêmio. A compressão neurovascular pode ser vista por meio de ressonância magnética encefálica orientada a essa região, mas nem sempre o exame mostra claramente a compressão e mesmo assim pode estar presente. 

 

Diagnóstico da Compressão Neurovascular por Ressonância Magnética

O uso de ressonância magnética e reconstrução tridimensional tem auxiliado no diagnóstico da compressão neurovascular na neuralgia trigeminal. As técnicas de imagem incluem sequências de ressonância magnética ponderadas em T2 tridimensionais com exame detalhado dos segmentos cisternal e cavernosos do nervo, angiografia por ressonância magnética tridimensional para visualização das artérias e ressonância magnética por contraste de fase auxilia na demonstração das veias para exibir veias.

As características específicas de imagem que identificam alterações morfológicas na raiz do trigêmio com certeza variam conforme a análise. No entanto, vários estudos sugeriram que as alterações microestruturais no nervo em locais de compressão vascular podem ser quantificadas com o uso de imagens de tensor de difusão e tractografia para sugerir desmielinização focal e edema. Sendo feito o diagnóstico com auxílio da ressonância magnética o paciente pode ser levado à descompressão neurovascular pode reverter essas anormalidades na zona de entrada da raiz do trigêmio, onde a porção sensorial do nervo entra na ponte ventral e promove melhora dos sintomas.

É atualmente considerado o ainda o método terapêutico mais eficaz e que menos traz recidiva da dor sem que haja necessidade de haver alterações sensitivas na  face.

 

Mecanismo da dor (Fisiopatologia)

 

Em sua origem no tronco cerebral, o nervo trigêmio (como todos os nervos periféricos) perde sua bainha de mielina da célula de Schwann, que é substituída pela mielina central gerada por oligodendroglia. Esta zona de transição é vulnerável a danos e principalmente à desmielinização, criando-se uma zona de instabilidade no nervo. A compressão vascular é a causa comum de desmielinização no local imediatamente antes de o nervo entrar na ponte, e a esclerose múltipla é a causa típica no local logo após a entrada na ponte. A desmielinização nesses locais foi demonstrada em estudos neurofisiológicos, neuroimagem e histológicos.

Quando a bainha de mielina se torna fina ou descontínua o suficiente para permitir a passagem transmembrana de íons no axônio subjacente, o axônio não está equipado para bombear imediatamente o sódio. A despolarização resultante torna o axônio hiperexcitável, causando geração ectópica de impulsos com pós-descargas de alta frequência (descargas que ocorrem após o término do estímulo) e interferência entre as fibras (chamada de transmissão efática). 

A evidência histológica indica que as fibras nervosas mais envolvidas na desmielinização são as fibras A-β (fibras muito mielinizadas e de grosso calibre que veicula o tato), que são as mais suscetíveis à desmielinização por dano mecânico ou esclerose múltipla. Foi proposto que as descargas de alta frequência originadas no local da desmielinização ao longo dos das fibras A-β são redirecionadas pelos neurônios do tronco cerebral para serem percebidas como dor paroxística.

Alguns investigadores observaram excitabilidade excessiva ou alterações neuroplásticas em várias áreas cerebrais corticais e subcorticais em pacientes com neuralgia do trigêmio, e admite-se que tais alterações são provavelmente consequências da adaptação à estimulação crônica dessas regiões.

 

Neuralgia do trigêmio com dor contínua

Embora a dor facial paroxística seja a marca registrada da neuralgia do trigêmio, até metade dos pacientes podem relatar dor contínua ou de longa duração entre os ataques de dor em choque. A dor flutuante se mostra como se fosse um pano de fundo, sendo o local correspondente ou com a mesma distribuição que a dor paroxística.

Em geral essa dor de maior duração é descrita como queimação ou dor latejante. No passado, a neuralgia do trigêmio caracterizada por dor mais duradoura e contínua, independentemente da causa, era classificada como neuralgia do trigêmio tipo 2 ou neuralgia atípica do trigêmio e atualmente é classificada como neuralgia do trigêmio com dor contínua concomitante.

O mecanismo subjacente à dor contínua é diferente do mecanismo subjacente à dor paroxística. Em geral, a dor continua não responde satisfatoriamente ao tratamento com bloqueadores dos canais de sódio (carbamazepina, oxcarbazepina) e também tende a não responder à descompressão microvascular em comparação com a dor paroxística. A ligação fisiopatológica entre as duas entidades de dor é incerta. A principal hipótese é que danos progressivos da raiz do nervo e mecanismos de sensibilização central por meio de plasticidade cerebral alteraram o sistema nervoso e culminam nesses tipo de dor associada.

Admite-se que a dor contínua seja mediada pelo comprometimento de fibras (axônios sensoriais amielínicos que transmitem impulsos mais lentamente), como mostrado em outras condições de dor neuropática. A perda de fibras C na raiz sensorial do trigêmio pode causar atividade espontânea anormal em neurônios de segunda ordem no tronco encefálico como resultado de supersensibilidade de desnervação de membranas pós-sinápticas expostas a neurotransmissores.

 

Neuralgia do trigêmeo tem cura?

A neuralgia do trigêmio é uma doença causada por uma disfunção neurológica baseada em alterações na mielina (bainha) do nervo trigêmeo que tende a se desfazer ou a adquirir falhas motivadas pela compressão neurovascular de artérias sobre o nervo.

No entanto muitas pessoas possuem a mesma compressão da artéria sobre o nervo, mas não desenvolve a neuralgia trigeminal propriamente dita. Assim acredita-se que há uma predisposição pessoal que provavelmente é uma disfunção de origem genética que causa alterações em canais iônicos no próprio nervo.

Assim a disfunção nos canais iônicos juntamente com a compressão neurovascular pode ao longo da vida (lembrar que a neuralgia trigeminal ocorre mais frequentemente em idosos) produzir as condições necessárias a ocorrência da neuralgia trigeminal. Assim pensar em cura de uma doença como essa, seria necessário modificar a genética e retirar a compressão neurovascular para reduzir a probabilidade de haver essa confluência de fatores considerada a origem da doença.

Por hora a cura significa apenas o alívio da dor, removendo a compressão vascular por meio de microcirurgia ou reduzir a sensibilidade da face para retirar a zona gatilho que desencadeia os cheques (veja melhor nesta mesma página sobre os tipos de tratamento).

Tratamento

Medicamentos

Em geral, os medicamentos mais utilizados e mais eficazes para o tratamento da dor em choque na neuralgia do trigêmeo são os anticonvulsivantes. Principalmente aqueles que bloqueiam os canais de sódio, usados ​​para bloquear os disparos anômalos do nervo que causam a dor. São os mais eficazes no tratamento da neuralgia trigeminal paroxística do tipo choque, mas geralmente menos eficazes nas dores contínuas e queimação. Os mais utilizados são: carbamazepina, oxcarbazepina, topiramato, gabapentina, pregabalina, clonazepam, fenitoína, lamotrigina e ácido valpróico. Sendo os dois primeiros os mais eficazes e assim os mais frequentemente utilizados.

Antidepressivos tricíclicos, como amitriptilina ou nortriptilina, podem ser usados ​​para tratar a dor mais contínua. Analgésicos comuns e opióides geralmente não são úteis no tratamento da dor aguda e recorrente causada pela neuralgia trigeminal, embora alguns indivíduos com contínua respondam melhor aos opióides.

Eventualmente, se a medicação não aliviar a dor ou produzir efeitos colaterais intoleráveis, como distúrbios cognitivos, perda de memória, fadiga excessiva, desequilíbrio e quedas, supressão da medula óssea ou alergia, o tratamento cirúrgico pode ser indicado. O curso da neuralgia do trigêmeo é variável. Em muitos casos os sintomas e a dor que responde a medicações passam com o tempo. Em outros casos se observa distúrbio progressivo que frequentemente se torna resistente à medicação com o tempo, os indivíduos acabam procurando o tratamento cirúrgico. Pode haver piora ao longo do tempo e o paciente parar de apresentar resposta satisfatória dos sintomas com o uso continuado das medicações. Nesses casos o curso natural é aumentar ou tentar associações de drogas, mas frequentemente surgem os efeitos colaterais limitando o tratamento.


Os medicamentos de primeira linha em geral reduzem a dor parcial ou completamente em mais de 90% dos casos. No entanto, a melhora clínica é frequentemente acompanhada de efeitos colaterais, incluindo tontura, diplopia, ataxia e elevação de enzimas do fígado, um ou mais dos quais podem levar à suspensão do tratamento em até ¼ dos pacientes.

Oxcarbazepina pode ter menos efeitos colaterais e um menor potencial de interação medicamentosa do que a carbamazepina, que na prática a torna mais tolerável e frequentemente substitui a carbamazepina em caso de efeitos colaterais persistentes. No entanto, pode ser limitada por sonolência excessiva ou hiponatremia relacionada à doses mais altas. Carbamazepina e oxcarbazepina melhoram os sintomas por reduzirem a frequência de descargas que caracterizam o choque elétrico e consequentemente as dores paroxísticas, mas o efeito dessas drogas na dor contínua é geralmente limitado.


Gabapentina, pregabalina e agentes antidepressivos, que se mostraram eficazes no tratamento de outras condições neuropáticas caracterizadas por dor contínua, podem ser utilizados em associação com oxcarbazepina ou carbamazepina, mas em geral são insuficientes como droga única.

A experiência clínica sugere que a gabapentina tem um efeito menor na neuralgia do trigêmio do que a carbamazepina e a oxcarbazepina, mas está associada a uma menor incidência de eventos adversos. Assim pode-se optar como monoterapia ou como terapia complementar, se associada a um perfil de efeitos colaterais aceitáveis, incluindo em pacientes com esclerose múltipla.

Outros medicamentos incluem: baclofeno, amitriptilina, nortriptilina, pregabalina, fenitoína, ácido valpróico, clonazepam, valproato de sódio, lamotrigina, topiramato, fenitoína e opióides. Existem diversas desvantagens para esses medicamentos, além dos efeitos colaterais. Alguns pacientes podem precisar de doses relativamente altas para aliviar a dor, e os efeitos colaterais podem se tornar mais pronunciados com doses mais altas.

Tratamento por Procedimentos Cirúrgicos

Descompressão Microvascular – A descompressão microvascular tornou-se o procedimento cirúrgico preferido para a maioria dos casos de neuralgia do trigêmio que não respondem à medicação. Por meio de microcirurgia o cirurgião experiente identifica o vaso que está comprimindo a raiz do nervo trigêmio, afastando-o do nervo, sendo interposto uma pequena esponja almofadada para manter a pulsação da artéria separada da raiz do nervo.

Em cerca de 11% dos pacientes, o cirurgião não encontra compressão neurovascular clara ou encontra um mero contato da artéria com o nervo. Nesses casos, o cirurgião geralmente insere a esponja para assegurar a proteção do nervo. Apesar de serem pouco numerosos os estudos comparativos, as metanálises sugerem que a descompressão microvascular é a intervenção cirúrgica mais eficaz para a neuralgia trigeminal clássica. De 1 a 2 anos após a realização do procedimento, até 88% dos pacientes apresentam alívio da dor e 80% apresentam alívio da dor em 4 a 5 anos.

A mortalidade média associada à cirurgia é de 0,3%. Vazamentos do líquido cefalorraquidiano ocorrem em 2,0% dos pacientes, infartos ou hematomas do tronco encefálico em 0,6% e infecção em 0,4%. A perda sensorial de parte ou toda a distribuição sensorial do nervo trigêmio na face ocorre em 2,9% dos pacientes. Embora os estudos sejam raros, há evidências suficientes para indicar cirurgia em pacientes com associação de neuralgia trigeminal e esclerose múltipla.

Nesses pacientes, é comum que a neuralgia do trigêmio seja resistente aos medicamentos. Embora já se propôs descompressão microvascular. os procedimentos mais indicados são os métodos percutâneos, embora a radiocirurgia também possa auxiliar os pacientes.

Métodos percutâneos (por punção, sem corte)

Rizotomia Trigeminal por Radiofrequência – A rizotomia percutânea por radiofreqüência é um dos métodos de tratamentos mais utilizados para neuralgia trigeminal. Entre os métodos percutâneos, ou seja aqueles com apenas uma punção e sem corte, é o que leva a resultados mais duradouros e também é o método mais seletivo, ou seja atua apenas na raiz que ocorre a dor. Está indicado em pacientes que possuam sintomas e dor nas divisões 2 e 3 do trigêmio prioritariamente ou em ambas. A termocoagulação por radiofrequência danifica preferencialmente as fibras de pequeno calibre responsáveis pela veiculação da dor e da sensação de calor. O procedimento leva por volta de uma hora e o paciente em geral deixa o hospital sem dor no mesmo dia e vai para casa. O paciente é sedado, cuidadosamente posicionado e por meio de raio X ou tomografia uma agulha é inserida por uma das aberturas naturais do crânio (forame oval) até o gânglio gasseriano no cavo de Meckel onde se dividem os três ramos do nervo trigêmio assim o cirurgião pode tratar apenas a divisão alterada, mantendo as outras intactas. Seu índice de sucesso inicial varia, mas pode atingir até 98% quando realizados por profissionais experientes. O sucesso desta técnica inclui pacientes que ficam completamente sem dor e sem necessidade de medicação e pacientes sem dor mas que necessitam de uso residual de medicações em doses menores. É esperado que haja redução da sensibilidade na face principalmente ao calor/frio e a dor, na região em que havia antes a dor em choques. O tato se mantém e a sensação de dormência tende a reduzir com o tempo. Podem ocorrer recorrências, ou seja retorno da dor em até 20% dos casos em 5 anos. Os principais efeitos indesejados são a fraqueza da musculatura mastigatória (redução da força da mordida), raramente disestesias (sensações desagradáveis) e anestesia dolorosa. Evita-se aplicar esta técnica em pessoas que apresentam dor na primeira divisão do trigêmio, para prevenir a desaferentação da córnea e a ceratite resultante, o eletrodo é direcionado de modo a evitar que a rizotomia inclua a primeira divisão do nervo trigêmio quando se trata dor na segunda e terceira divisões do nervo trigêmio, o que faz parte de uma técnica bem feita.

Microcompressão por balão – esta técnica tem sido cada vez menos utilizada, pois é menos seletiva e menos controlada quando comparada ao balão e à radiofrequência que hoje tem indicações expressas na literatura. bastante utilizada por sua rapidez e resultado imediato, assim como a radiofrequência. Por ser também uma por técnica percutânea, ou seja por punção e sem corte, leva 30 min ou mesmo e o paciente em geral deixa o hospital sem dor no mesmo dia e vai para casa. O paciente é sedado, cuidadosamente posicionado e por meio de raio X ou tomografia uma agulha é inserida por uma das aberturas naturais do crânio (forame oval) até o gânglio gasseriano no cavo de Meckel onde se dividem os três ramos do nervo trigêmio. Um pequeno balão é inflado e permite a compressão indolor do nervo e do gânglio, ou em geral inclui nas três divisões do trigêmio, causando redução da sensibilidade nas em toda a face, em menor grau do que ocorre na radiofrequência, por não de modo seletivo. A compressão do balão e atuam preferencialmente as grandes fibras mielinizadas. O alívio da dor é imediato com essa técnica e foi relatado alívio inicial da dor em mais de 90% dos casos, mas há casos de recorrência em até 30% nos primeiros anos.

Rizólise trigeminal por Glicerol – essa técnica tem sido cada vez menos utilizada pois não apresenta seletividade e deixa a desejar quanto a sua reprodutibilidade. Assim, em comparação com as outras técnicas percutâneas já citadas acima (rizotomia trigeminal por radiofrequência e microcompressão por balão) apresenta tais desvantagens que a leva a maior número de complicações.

Bloqueios com anestésicos locais ou fenol – Um grupo de intervenções cada vez menos utilizadas envolve o bloqueio periférico dos ramos do nervo trigêmio por não conferirem melhora duradoura da dor, mas podem ser úteis na urgência para amenizar o sofrimento até que um tratamento mais definitivo seja possível. Não são mais indicadas injeções de álcool absoluto ou glicerol no gânglio de Gasser, em nervos periféricos pois tem o efeito imprevisível ou mesmo realização de neurectomias que levam a anestesia perene. O objetivo de procedimentos de neurólise (lesão do nervo)ou neurectomia (retirada completa do nervo) é produzir uma área de anestesia na face que corresponda à distribuição do nervo que bloqueie a região gatilho. No entanto, a anestesia facial é um efeito colateral não requerido na maioria dos tratamentos atuais, e completamente indesejável. Indução de anestesia na face deve sempre ser evitada pois tais procedimentos muitas vezes levam à anestesia dolorosa (dor intensa na área de perda sensorial). Tais procedimentos atualmente são em sua maioria contra indicados.

Radiocirurgia estereotáctica – procedimentos são realizados por meio de sistemas de radiocirurgia como o como Gamma Knife, Cyberknife, Linear Accelerator (LINAC) são em geral indicados no tratamento de tumores malignos em pacientes oncológicos. Este método é também utilizado no tratamento da neuralgia do trigêmio visa a geração de uma lesão da raiz do trigêmio por aplicação de altas doses de radiação concentrada no cérebro, com gamma knife é um procedimento introduzido mais recentemente.

A dor apenas se reduz em um período após 8 semanas, mas pode levar até 6 meses pois a formação da lesão é lenta. A exposição a altas doses de radiação pode dar origem a tumores radioinduzidos, por isso tem que se optar pelo método com cautela. Está indicado em indivíduos mais idosos os quais não têm sobrevida para eventualmente desenvolver tumores.

Este método não necessita punção ou incisão e deve ser indicado em pacientes que não tem possibilidades de se realizar outros métodos. Um desafio desse procedimento é a identificação precisa das coordenadas da raiz trigeminal antes de sua entrada na ponte, onde os feixes de radiação devem ser redirecionados para evitar danos ao tronco cerebral.

Em contraste com o alívio imediato da dor vistos com a rizotomia, balão e até a descompressão neurovascular, o efeito analgésico da radiocirurgia estereotáctica com gamma knife leva de 8 semanas para se desenvolver, mas pode levar até 6 meses. Seu índice de controle da dor gira em torno de 50% relatam alívio contínuo da dor em 4 a 5 anos. Dormência facial foi relatada em 16% dos pacientes, enquanto a anestesia dolorosa está virtualmente ausente.

Em artigos de revisão, incluindo vários outros artigos (chamado de meta-análise) mostrou que aproximadamente 34% dos pacientes não têm alívio da dor em 1 ano e requerem outros procedimentos ou que se repita a aplicação de radiação.

Neuromodulação – em geral os métodos de neuroestimulação ou neuromodulação estão indicados em pacientes com neuropatia trigeminal e não estão primariamente em pacientes com neuralgia trigeminal propriamente dita. Existem diversos protocolos de procedimentos de implantes para neuromodulação cirúrgico com colocação de eletrodos junto aos nervos acometidos pela lesão ou sob o crânio, junto ao córtex cerebral ou mesmo na profundidade do cérebro, para fornecer estimulação elétrica à parte do cérebro responsável pela própria sensibilidade da face ou mesmo no sistema inibidor de dor. Na estimulação do córtex motor (MCS), a área que inerva a face é estimulada. Na estimulação cerebral profunda (DBS), as regiões que afetam as vias de sensação para o rosto podem ser estimuladas. Apenas são indicadas em casos em que haja lesão prévia do nervo em situação de desaferentação, ou seja, quando a sensibilidade da face está perdida e mesmo assim há dor.

Por fim, a neuralgia do trigêmeo é uma condição extremamente dolorosa mais comum com o avançar da idade, que por vezes tem-se dificuldade em diagnosticar motivando que o paciente peregrine em diversos médicos e dentistas antes de chegar ao especialista. Após o correto diagnóstico a carbamazepina e a oxcarbazepina constituem o tratamento clínico de melhor eficácia e considerado de primeira linha. Contudo, muitos pacientes apresentam efeitos colaterais, e aqueles que apresentam dor contínua concomitante têm menor probabilidade de ter uma boa resposta ao tratamento. Os testes diagnósticos, principalmente de neuroimagem, são úteis para identificar a causa e identificar pacientes com neuralgia do trigêmeo devido a doenças neurológicas importantes e pacientes nos quais pequenos ramos da artéria basilar comprimem o nervo trigemeo junto a sua emergência no tronco cerebral. A aplicação de critérios padronizados de ressonância magnética para identificar a compressão neurovascular pode auxiliar na seleção de pacientes para descompressão microvascular que deve ser prioritariamente realizada.

Torne sua consulta com o neurocirurgião mais efetiva e esclarecedora:

⦁ É na consulta em que o diagnóstico irá ocorrer e assim vai se encaminhar o tratamento

⦁ Anote os sintomas. Isso deve incluir: Qual a sensação da dor (por exemplo, é aguda, pontada, choque, queimação ou outro), onde exatamente a dor está localizada (mandíbula, bochecha, olho / testa), se for acompanhada por outros sintomas (dor de cabeça, dormência, espasmos faciais), duração da dor (semanas, meses, anos), intervalos sem dor (maior período de tempo sem dor ou entre os episódios), intensidade da dor (0 = sem dor, 10 = pior dor )

⦁ Observe qualquer estímulo que possa funcionar como gatilho de dor (por exemplo, escovar os dentes, tocar o rosto, ar frio)

⦁ Faça uma lista de medicamentos e cirurgias relacionadas à dor facial (medicamentos anteriores, funcionaram, houve efeitos colaterais), medicamentos atuais (duração e dose)

⦁ Escreva as perguntas com antecedência.

⦁ Traga exames que eventualmente já tenha realizado com os respectivos laudos organizados por datas.


Sobre o Dr. Erich Fonoff

O Dr. Erich Fonoff é médico neurocirurgião, professor, pesquisador e um dos principais especialistas brasileiros em neurocirurgia funcional, com ênfase nas áreas de dor, doença de Parkinson e outros distúrbios do movimento. É professor livre-docente do departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da USP.

Atuou como médico neurocirurgião na equipe do Hospital das Clínicas da FMUSP e coordenou o Laboratório de Neuromodulação de Dor Experimental do Hospital Sírio-Libanês. Ele é diretor técnico do canal Parkinson Hoje, comunidade online que reúne informações, dicas e materiais educacionais para todos aqueles que convivem com a doença de Parkinson. Parkinson Hoje e este site tem caráter exclusivo de esclarecimento e educação à sociedade e é produzido de acordo com a resolução CFM Nº 1.974/2011.